Los defectos congénitos de la glucosilación (CDG, por sus siglas en inglés) son enfermedades genéticas, en general multisistémicas, de herencia autosómica recesiva. Son causadas por defectos que afectan al ensamblaje, la transferencia o el procesamiento de los oligosacáridos de las proteínas u otros glucoconjugados. La glicosilación es un proceso que permite la unión de carbohidratos a proteínas, lípidos y otras biomoléculas. Este proceso es una modificación altamente conservada en todos los procesos de la vida.
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